Uitgangsvraag 

Welke diagnostiek dient verricht te worden bij verdenking HCLc? 

Aanbevelingen 

Anamnese: klachten van anemie, infecties, koorts, vermoeidheid, gewichtsverlies, klachten passend bij splenomegalie  

Lichamelijk onderzoek:  Lymfadenopathie (meestal afwezig), lever en milt grootte 

Bloedonderzoek:  

• Hb, leukocyten, trombocyten, manuele leukocytendifferentiatie Immunofenotypering (zie tabel 1)  

Beenmergonderzoek (alleen indien diagnose niet eenduidig op basis van perifeer bloed leukocytendifferentiatie en immunofenotypering)  

Tabel 1: Immunofenotypering bij HCLc 

Conclusies 

Onderbouwing  

HCLc is een diagnose die overwogen moet worden indien een patiënt zich presenteert met (opportunistische) infecties en pancytopenie. In de morfologie van het perifere bloed is er een opvallende monocytopenie en een vaak klein percentage afwijkende lymfocyten, mediane grootte met een ovale of boonvormige of niervormige kern, fijn chromatine, minder gecondenseerd dan in rijpe lymfocyt, geen nucleoli, bleek cytoplasma en harige uitsteeksels. Er is een karakteristiek immunofenotyperings patroon waarbij, indien aanwezig, de diagnose op perifeer bloed gesteld kan worden. Tabel 1 vermeldt het minimaal vereiste panel en een additioneel panel voor de immunofenotypering van rijpe B-celmaligniteiten en tevens het expressiepatroon van HCLc. De panels zijn opgesteld door de Nomenclatuurcommissie van de Stichting Kwaliteitsbewaking Medische Laboratoriumdiagnostiek (SKML), sectie Immunologische en Moleculaire Celdiagnostiek (IMCD) (zie Richtlijnen op de website www.cytometrie.nl). Uitgangspunt van deze panels is de WHO richtlijn van 2008. ^{Swerdlow 2008} Het additionele panel betreft markers die niet essentieel zijn maar wel duidelijk toegevoegde waarde hebben. 

Naast immunoglobuline lichte keten restrictie en positiviteit voor de pan-B-celmerkers CD19, CD20 (sterke expressie) en CD22 (sterk), wordt het immunofenotype van HCLc gekenmerkt door de co-expressie van CD11c (sterk), CD25, CD103, CD123 (sterk) en CD200 (sterk).^{Swerdlow 2008, DelGuidice 2004, Dong 2009, Stetler-Stevenson 2011, Venkataraman 2011, Jones 2012, Shao 2013, Matutes 2015, Grever 2017, Brunetti 2009, Pillai 2013} HCLc is zelden positief voor CD5, CD10, CD23, CD43 en CD38.^{Shao 2013, Matutes 2015} In tegenstelling tot HCLc cellen, zijn HCLv cellen vrijwel altijd negatief voor CD25, CD123 en CD200. ^{Stetler-Stevenson 2011, Venkataraman 2011, Jones 2012, Shao 2013, Matutes 2015, Grever 2017, Pillai 2013, Robak 2011, Cornet 2014, Robak 2015, Quest 2015} 

Bij flowcytometrische immunofenotypering is een accurate gate-setting essentieel. HCLc cellen kunnen worden gemist indien de gate-setting niet op de juiste wijze gebeurt. In de scatter plot bevinden HCLc cellen zich deels in het gebied waar normaliter de monocyten liggen. ^{Yasuda 2015} De lymfocytengate moet dus ruimer dan gebruikelijk worden gezet.  

Indien de diagnose bij uitzondering niet gesteld kan worden op immunofenotypering van perifeer bloed, kan een beenmergonderzoek verricht worden. Ook geeft het beenmergonderzoek informatie over de mate van beenmerginfiltratie en resthematopoiese. Bij 10% is er een hypocellulair beenmerg. Het aspiraat is vaak een dry tap door de fibrose. ^{Grever 2017} In het biopt wordt een lymfoide infiltratie gezien, variërend van meer interstitieel naar diffuus gelegen. Het ruime cytoplasma geeft het typische “gebakken ei” aspect. Verder zijn er typische “bloedmeertjes” en reticuline vervezeling met korte dikke vezeltjes. Noodzakelijke immuunhistochemische kleuringen zijn ten minste CD20, CD79a, CD3, CD5 en CyclineD1. Bij een dry tap is uitgebreidere immunohistochemische kleuringen op ‘Formalin Fixed Paraffin Embedded’(FFPE) materiaal noodzakelijk om HCL te differentiëren van andere kleincellige B-cel lymfomen met lokalisatie in het beenmerg (afhankelijk van de differentiaal diagnose bv CD10, BCL6, BCL2, CD23, CD138, Kappa/Lambda, immuunglobuline zware ketens, SOX11, LEF1) en om de diagnose HCL verder te onderbouwen (bv BRAF^V600E-immuunhistochemische kleuring,  AnnexineA1, CD25, CD123). ^{Swerdlow 2017} 

Zoekverantwoording 

Alleen voor immunofenotypering is een literatuur analyse verricht. In PubMed is tot 10 jaar terug gezocht naar Engelstalige publicaties met in de titel het trefwoord “hairy cell leuk(a)emia”. Dit leverde 411 hits op. Op basis van de abstracts zijn hieruit 19 publicaties geselecteerd waarin flowcytometrische immunofenotypering van HCL aan de orde komt. Tevens zijn de publicaties teruggezocht waar naar gerefereerd wordt in de WHO classificatie van 2008 in het hoofdstuk “Hairy cell leukaemia” onder de alinea “Immunophenotype”. Voor de overige diagnostiek is geen systematische literatuur analyse verricht, maar gebruik gemaakt van de World Health Organisation classificatie, de internationale richtlijn en expertise van de richtlijnwerkgroep. 

Referenties 

• Swerdlow 2008 
• DelGuidice 2004 
• Dong 2009 
• Stetler-Stevenson 2011 
• Venkataraman 2011 
• Jones 2012 
• Shao 2013 
• Matutes 2015 
• Grever 2017 
• Brunetti 2009 
• Pillai 2013 
• Robak 2011 
• Cornet 2014 
• Robak 2015 
• Quest 2015 
• Yasuda 2015 
• Swerdlow 2017 

Uitgangsvraag 

Welke diagnostiek dient verricht te worden vooraf aan therapie voor HCLc? 

Aanbevelingen 

Anamnese: niveau van functioneren (‘WHO performance’-score), klachten van anemie,  infecties [risico op (vaak atypische) tuberculose], koorts, gewichtsverlies, klachten passend bij splenomegalie, familiair voorkomen hematologische maligniteiten en/of auto-immuunziekten 

Lichamelijk onderzoek: vastleggen van grootte van milt 

Bloedonderzoek:  

• Hb, leukocyten, trombocyten, leukocytendifferentiatie (manueel), reticulocyten 
• Nierfunctie, leverfunctie 
• HIV, Hepatitis B, C  

Beeldvorming:  

• X thorax (aanwijzing voor infectie, andere longafwijkingen)  
• Echo abdomen (vraagstelling miltgrootte, achterwege laten indien splenomegalie bij lichamelijk onderzoek vast te stellen is)  

Conclusies 

Onderbouwing 

Aanvullend onderzoek is erop gericht om symptomatologie en uitgebreidheid van de ziekte in kaart te brengen. In de dagelijkse praktijk kan radiologische beeldvorming zeer beperkt blijven indien bij lichamelijk onderzoek miltgrootte goed vast te leggen is. Bepaling van de nierfunctie is belangrijk vanwege eventueel noodzakelijke dosisaanpassingen van cladribine. (https://www.bccancer.bc.ca/drug-database-site/Drug%20Index/Cladribine_monograph_1Sept2013_formatted.pdf)  

Omdat chronische of actieve hepatitis B of C kan verergeren na behandeling met anti-CD20 monoklonale antistof, dient serologisch onderzoek vooraf aan behandeling met anti-CD20 monoklonale antistof verricht te worden. ^{Grever 2017} 

Zoekverantwoording 

Er is geen systematische literatuur analyse verricht, maar gebruik gemaakt van de internationale richtlijn en expertise van de richtlijnwerkgroep. 

Referentie 

Grever 2017 

Uitgangsvraag 

Wat zijn criteria voor symptomatische HCLc? 

Aanbevelingen 

Anamnese: koorts, recidiverende of ernstige infecties, klachten van splenomegalie, extreme vermoeidheid, gewichtsverlies > 10% in 6 maanden 

Lichamelijk onderzoek: progressieve splenomegalie  

Bloedonderzoek: Hb < 6,8 mmol/l of trombocyten < 100 x 109/l of neutrofiele granulocyten < 1,0 x 10⁹/l   

Conclusies 

Onderbouwing 

Er bestaat geen stadiumindeling voor HCLc. In de praktijk is het belangrijk onderscheid te maken tussen asymptomatisch en symptomatische HCLc. Het merendeel van de patiënten (ongeveer 90%), heeft bij diagnose een symptomatische HCLc en een behandelindicatie. Na behandeling met purine analoga wordt het merendeel van de patiënten gedurende (vele) jaren asymptomatisch. ^{Grever 2017} 

Zoekverantwoording 

Er is geen systematische literatuur analyse verricht, maar gebruik gemaakt van de internationale richtlijn en expertise van de richtlijnwerkgroep. 

Referentie 

Grever 2017 

Uitgangsvraag 

Welke onderzoeken moeten gedaan worden om prognose in te schatten bij primaire diagnose HCLc? 

Aanbevelingen 

Geen aanvullend onderzoek 

Conclusies 

Onderbouwing 

Patiënten met HCL hebben een uitstekende prognose die in Nederland gelijk is aan die van patiënten zonder HCL.D^{inmohamed 2017} De werkgroep is van mening dat aanvullende moleculaire bepalingen vooraf aan behandeling en stringente remissie beoordeling na behandeling niet nodig zijn bij een standaard HCLc patiënt.  

Zoekverantwoording 

Er is geen systematische literatuur analyse verricht maar gebruik gemaakt van de expertise van de richtlijnwerkgroep. 

Referentie 

Dinmohamed 2017 

Uitgangsvraag 

Wat is het beleid bij asymptomatische HCLc? 

Aanbevelingen 

Vervolgen elke 3-6 maanden op criteria passend bij symptomatische HCLc 

Conclusies 

Onderbouwing 

Een minderheid van 10% van de patiënten is asymptomatisch bij diagnose en kan vervolgd worden tot het ontstaan van symptomatische HCL. Grever 2017  

Zoekverantwoording 

Er is geen systematische literatuur analyse verricht, maar gebruik gemaakt van de internationale richtlijn en expertise van de richtlijnwerkgroep. 

Referentie 

Grever 2017 

Uitgangsvraag 

Wat is de eerstelijns behandeling van symptomatisch HCLc? 

Aanbevelingen 

Cladribine 

• Intraveneus: 0,12-0,14mg/kg 1x daags dag 1-5  
• Intraveneus: 0,12-0,15mg/kg 1x daags dag 1, 8, 15, 22, 29, (36)
• Subcutaan: 0,1-0,14 mg/kg 1 x daags dag 1-5
• Subcutaan: 0,1-0,14 mg/kg 1 x daags dag 1, 8, 15, 22, 29, (36) 

Alternatief als eerste aanpak bij ernstige infecties en neutropenie:  

• Interferon alfa-2a s.c. 3 x per week 3 milj. IE  

 Conclusies 

Onderbouwing 

Behandeling met purine-analogen leidt bijna altijd tot een respons, meestal een complete remissie. Hoewel nooit direct vergeleken, lijken cladribine en pentostatine even effectief. Vanwege een gemakkelijker toedieningschema wordt cladribine het meeste gebruikt, waarbij intraveneuze of subcutane toediening gelijkwaardig zijn. ^{Grever 2017} Cladribine geeft bij 72-98% van de patiënten een complete remissie na een kuur van 5-7 dagen.^{Thompson 2017} 

Bij infecties en ernstige neutropenie kan er een contra-indicatie zijn voor cladribine, vanwege het immuunsuppressieve  effect. ^{Grever 2017}Behandeling met filgrastim leidt niet tot vermindering van infecties. ^{Grever 2014} Behandeling met interferon alfa, eventueel in combinatie met filgrastim, kan leiden tot verbetering van bloedgetallen en controle van de infectie, waarna vervolgens behandeling met purine-analogen kan plaatsvinden. ^{Grever 2014}  

Zoekverantwoording 

Er is geen systematische literatuur analyse verricht, maar gebruik gemaakt van internationale richtlijnen en expertise van de richtlijnwerkgroep. 

Referentie 

Grever 2017 

Thompson 2017 

Grever 2014 

Uitgangsvraag 

Welke aanvullende maatregelen moeten genomen worden bij behandeling met cladribine?  

Aanbevelingen 

Overweeg herpes profylaxe: valaciclovir 2dd500mg tot 6 maanden na behandeling 

Overweeg pneumocystis jirovecci pneumonie (PCP) profylaxe: cotrimoxazol  1dd480mg vanaf 1 week na laatste cladribine (i.v.m. kans op huidtoxiciteit bij combinatie) tot 6 maanden na behandeling 

Bestraalde bloedproducten: tot 1 jaar na behandeling 

Conclusies 

Onderbouwing 

Behandeling met cladribine geeft naast myelumsuppressie ook langdurige T-cel depletie, waarbij meestal de eerste 6 maanden het aantal CD4+ T-cellen <0,2 x10^9/l is en de mediane duur tot herstel naar normale waarde 40 maanden is. Toch komen opportunistische infecties weinig voor. ^{Thompson 2017} Er zijn geen studies waarbij  herpesprofylaxe of PCP profylaxe zijn onderzocht. Het is van belang patiënten te instrueren hoe infecties voorkomen kunnen worden en wanneer acute behandeling nodig is, zoals bij koorts en neutropenie of gordelroos.^Grever2017 Om het risico op transfusie-gerelateerde ‘graft-versus-host’ ziekte door de diepe T-cel depletie als gevolg van cladribine te verkleinen is het advies bestraalde bloedproducten toe te dienen.^{CBO richtlijn bloedtransfusie 2011} 

Zoekverantwoording 

Er is geen systematische literatuur analyse verricht, maar gebruik gemaakt van internationale richtlijnen en expertise van de richtlijnwerkgroep. 

Referenties 

Thompson 2017 

Grever 2017 

CBO richtlijn bloedtransfusie 2011 

Uitgangsvraag 

Wat is het doel van behandeling bij HCLc? 

Aanbevelingen 

Induceren van een symptoomvrij interval: partiële of complete remissie op klinische parameters en bloedbeeld 

Conclusie 

Onderbouwing 

Patiënten met een complete remissie na behandeling hebben de beste prognose. Echter, ook patiënten met een partiële remissie kunnen een uitstekende prognose hebben.^{Thompson 2017} De werkgroep is van mening dat in de dagelijkse praktijk het doel van de behandeling is om de symptomatische HCLc te wijzigen in een asymptomatische HCLc, waarbij het verkrijgen van complete remissie of minimale restziekte (minimal residual disease=MRD) geen primair doel is. Stabiele ziekte is geen acceptabele respons, omdat behandeling gestart is vanwege symptomatologie of cytopenie. Verbetering van symptomatologie, splenomegalie en perifere bloedwaardes is voldoende om effect van therapie te beoordelen. In studies zijn responsbeoordeling volgens tabel 2 noodzakelijk.^{Grever 2017} 

Tabel 2: respons beoordeling HCLc 

* beenmergonderzoek niet verrichten voor 4-6 maanden na cladribine 

Zoekverantwoording 

Er is geen systematische literatuur analyse verricht, maar gebruik gemaakt van internationale richtlijnen en expertise van de richtlijnwerkgroep. 

Referenties 

Thompson 2017 

Grever 2017 

Uitgangsvraag  

Wat is de behandeling van een symptomatisch HCLc recidief > 2 jaar na behandeling? 

Aanbevelingen 

Recidief > 5 jaar na behandeling: 

• Cladribine conform eerstelijns behandeling 

Recidief 2-5 jaar na behandeling:  

• Cladribine 5 daags schema conform eerstelijns behandeling, gevolgd door rituximab 8x 375 mg/m² a 1 week 

Conclusies 

Onderbouwing 

De duur van de eerste remissie is meestal langer dan de duur van de 2e remissie en de kans op complete remissie na recidief behandeling is minder groot dan bij eerstelijns behandeling. ^{Grever 2017} Indien eerstelijns behandeling een responsduur van tenminste 5 jaar heeft gegeven kan deze herhaald worden. Als er een relatief vroeg recidief is (tussen 2 en 5 jaar), is de werkgroep van mening dat potentiële versterking van het therapie effect van cladribine gewenst is. Uit kleine studies blijkt dat combinatie van rituximab met purine-analogen in 1e en 2e lijn tot een hoog percentage CR leidt, met ook MRD negativiteit. ^{Thompson 2017} 

Zoekverantwoording 

Er is geen systematische literatuur analyse verricht, maar gebruik gemaakt van internationale richtlijnen en expertise van de richtlijnwerkgroep. 

Referenties 

Thompson 2017 

Grever2017 

Aanbevelingen diagnostiek 

• Diagnose heroverwegen 
• Beenmerg aspiraat (of perifeer bloed bij dry tap): immunofenotypering (zie tabel 1), moleculaire diagnostiek (allel-specifieke PCR of next generation sequencing) BRAF^V600E, del(17p), TP53 mutatie, IGHV4-34 rearrangement, IGHV mutatie status 
• Beenmerg biopt: morfologische beoordeling (Hematoxyline-eosine kleuring, Gomorri kleuring) en uitgebreid immunohistochemisch onderzoek (zie tabel 3). Eventueel BRAF ^V600E en TP53 mutatiediagnostiek, indien geen ander materiaal beschikbaar. 
• Hoog risico factoren beoordelen: ernstige anemie, vergrote milt, afwezigheid BRAF^V600E, TP53 defecten (del(17p), TP53 mutatie), expressie IGHV4-34 rearrangement, ongemuteerd IGHV 
• Overleg met (indien van toepassing) consultverlenend ziekenhuis 

Tabel 3: immunohistochemische kleuringen beenmergbiopt 

Aanbevelingen behandeling 

• BRAF^V600E aanwezig en geen hoog risico factoren:  
  • Cladribine 5 daags schema conform eerstelijns behandeling, gevolgd door rituximab 8x 375mg/m²  a 1 week 
• BRAF^V600E aanwezig en hoog risico factoren aanwezig:  
  • Overweeg vemurafenib 2dd960, tenminste 8 weken, maximaal 24 weken (streef 16-18 weken), dosis aanpassing op geleide van bijwerkingenTiacci 2015, alternatief 6x bendamustine 90mg/m²-rituximab a 4 weken ^{Burotto 2013} 
• Meerdere relapsen en BRAF^V600E aanwezig: 
  • Overweeg vemurafenib 2dd960, tenminste 8 weken, maximaal 24 weken (streef 16-18 weken), dosis aanpassing op geleide van bijwerkingen^{Tiacci 2015}, alternatief 6x bendamustine 90mg/m²-rituximab a 4 weken 
• HCL waarbij BRAF^V600E afwezig en IGHV4-34 aanwezig (aparte entiteit, zie richtlijn HCLv):  
  • Overweeg ibrutinib 1dd420mg 
• HCL BRAF^V600E aan of afwezig en grote milt: 
  • Overweeg splenectomie 

Conclusies 

Onderbouwing 

Indien er een snel recidief is opgetreden, is het belangrijk de diagnose te heroverwegen en een verklaring te vinden voor de korte remissieduur. Hoog risico kenmerken voor kortere responsduur zijn ernstige anemie of massale milt bij 1e behandeling, aanwezigheid van TP53 defecten (del(17p) of TP53 mutatie), aanwezigheid van IGHV-34 mutatie en ongemuteerde IGHV. ^{Grever 2017} De afwezigheid van de BRAF^V600E mutatie is ook een hoog risico factor. Daarom moet voor het bepalen van de BRAF^V600E mutatie een gevoelige techniek worden gebruikt waarmee de mutatie in 10% of minder leukemische cellen in perifeer bloed of beenmergaspiraat kan worden aangetoond, zoals allel-specifieke PCR of next generation sequencing. ^{Grever 2017} 

 De moleculaire variant van HCL zonder BRAF^V600E en met IGHV4-34 rearrangement of ongemuteerd IGHV heeft een klinisch agressief beloop met suboptimaal resultaat op purine-analogen.^{Thompson 2017} Bij deze groep suggereren preklinische data effectiviteit van ibrutinib. ^{Sivina 2014} Er is geen standaard advies voor patiënten met HCLc met een hoog risico profiel. ^{Grever 2017} Er is 1 studie verricht met vemurafenib in recidief en refractair HCL (met BRAF^V600E), met een respons van 96%-100%.^{Tiacci 2015} Ook bendamustine-rituximab is effectief in recidief/refactair HCLc. ^{Burotto 2013} Splenectomie is een palliatieve optie als er geen andere mogelijkheden zijn. ^{Thompson 2017} 

Zoekverantwoording 

Er is geen systematische literatuur analyse verricht, maar gebruik gemaakt van internationale richtlijnen, de referentielijst van de richtlijnen en expertise van de richtlijnwerkgroep. 

Referenties 

Grever 2017 

Thompson 2017 

Tiacci 2015 

Sivina 2014 

Burotto 2013 

Uitgangsvraag 

Wat is de follow-up na behandelde HCLc? 

Aanbevelingen 

Responsbeoordeling 4-6 maanden na behandeling:  

• Anamnese: koorts, infecties, klachten van splenomegalie, vermoeidheid, gewichtsverlies 
• Lichamelijk onderzoek: vastleggen van grootte van de milt  
• Bloedonderzoek: Hb > 6,8 mmol/l of trombocyten > 100 x 10⁹/l of neutrofiele granulocyten > 1,0 x 10⁹/l  

Aanbevelingen 

Indien partiële remissie of complete remissie follow-up a 3-12 maanden:  

• Anamnese: koorts, recidiverende of ernstige infecties, klachten van splenomegalie, extreme vermoeidheid, gewichtsverlies > 10% in 6 maanden 
• Lichamelijk onderzoek: progressieve splenomegalie  
• Bloedonderzoek: Hb < 6,8 mmol/l of trombocyten < 100 x 10⁹/l of neutrofiele granulocyten < 1,0 x 10⁹/l  

Onderbouwing 

Omdat cladribine langdurige myelosupressie geeft is het van belang het effect van de behandeling pas 4-6 maanden later te beoordelen. Het beoogde resultaat van behandeling is tenminste partiële remissie. Ook bij partiële remissie kan er jarenlang asymptomatische ziekte zijn. ^{Grever 2017} De werkgroep is van mening dat buiten studies er geen noodzaak is voor aanvullend beenmergonderzoek indien er bij anamnese, lichamelijk onderzoek en bloedonderzoek aanwijzing is voor partiële of complete remissie. 

Na cladribine is er langdurige T-cel depletie, terwijl opportunistische infecties zeldzaam zijn. Er is geen standaard aanbeveling voor monitoring van het aantal CD4⁺ T-cellen. ^{Grever 2017} 

Zoekverantwoording 

Er is geen systematische literatuur analyse verricht, maar gebruik gemaakt van de internationale richtlijn en expertise van de richtlijnwerkgroep. 

Referentie 

Grever 2017 

Uitgangsvraag 

Wat zijn patiënt specifieke aandachtspunten bij diagnostiek, behandeling en follow-up van HCL? 

Aanbevelingen 

• Uitleg over diagnose, prognose en behandeling, eventueel verwijzen naar patiëntenrichtlijn en Hematon 
• Uitleg over meerdere toedieningschema’s cladribine en gezamenlijke besluitvorming over behandelplan 
• Uitleg over mogelijkheid valaciclovir en cotrimoxazol wel of niet gebruiken en gezamenlijke besluitvorming over behandelplan 
• Uitleg over infectiepreventie en wanneer noodzaak is voor acute behandeling, zoals bij koorts en neutropenie of gordelroos 
• Advies griepvaccinatie 
• Aandacht voor eventuele psychosociale problematiek, overweeg de ‘Lastmeter’ bij diagnose, na start behandeling, na afsluiten van behandeling 

Onderbouwing 

Patiënten worden door hun ziekte geconfronteerd met nieuwe situaties waarin belangrijke beslissingen genomen dienen te worden. Als er verschillende opties voor zorgverlening mogelijk zijn, die wat betreft bijwerkingen, effectiviteit of gevolgen voor de patiënt gelijkwaardig zijn, dient de voorkeur van de patiënt meegewogen te worden. Dit gezamenlijke besluitvormingproces wordt ook wel ‘shared decision making’ of ‘samen beslissen’ genoemd, met als doel hogere patiënttevredenheid en betere uitkomst van zorg.(Shared decision making in de praktijk) Hulpmiddelen om dit besluitvormingsproces goed te laten verlopen kunnen patiëntrichtlijnen, keuzehulpen en informatie of lotgenotencontact van de patiëntenvereniging zijn.(https://www.demedischspecialist.nl/samen-beslissen) (https://www.hematon.nl/leukemie/hairy-cell+leukemie+hcl) 

Het is van belang patiënten te instrueren hoe infecties voorkomen kunnen worden en wanneer acute behandeling nodig is, zoals bij koorts en neutropenie of gordelroos. ^{Grever 2017} 

Patiënten met verminderde weerstand door leukemie of medicatie komen in aanmerking voor het griepvaccinatieprogramma. (https://www.snpg.nl) 

Omdat het krijgen van kanker een ingrijpende verstoring in lichamelijk, emotioneel, sociaal, praktisch en levensbeschouwelijk opzicht kan geven, kan dit leiden tot problemen/distress. Daarom moet tijdig gesignaleerd worden of er sprake is van distress en/of een zorgbehoefte. De ‘Lastmeter’ (= thermometer met probleemlijst en de vraag naar verwijswens), is een instrument dat bij diagnose, en eventueel tijdens of na de behandeling kan worden ingezet om tijdig distress en zorgbehoefte vast te stellen. 

Zoekverantwoording 

Er is geen systematische literatuur analyse verricht, maar gebruik gemaakt van expertise van de vertegenwoordiger van de patiëntenvereniging en de richtlijnwerkgroep. 

Referenties 

https://www.zorginzicht.nl/kennisbank/Paginas/Richtlijnen-en-shared-decision-making-in-de-praktijk.aspx#platform 

https://www.demedischspecialist.nl/samen-beslissen 

https://www.hematon.nl/leukemie/hairy-cell+leukemie+hcl 

Grever 2017 

https://www.snpg.nl